急诊科:开局看见疾病词条

第128章 剪刀
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正常人血管内皮受损时,也会分泌这种用来粘住血小板的巨大蛋白胶状物。 但正常人不会死,因为血液里天生自带一种修剪它的金属蛋白裂解酶——ADAMTS13。 这把“酶“,就像一把微观世界里的分子剪刀。它负责把那些过于庞大的蛋白网,咔嚓咔嚓剪成不会堵塞血管的无害小段。 现在,这把剪刀不见了。 在孕晚期剧烈的免疫和激素风暴下,这名试管双胎孕妇体内产生了大量自身抗体。这些抗体没有攻击子宫,也没有攻击肝脏,而是精准地锁死了那把救命的“ADAMTS13剪刀“。 剪刀折了,巨网封路,红细胞被绞碎。 一条从微观分子到宏观紫癜的逻辑链条,在林述的脑海里严丝合缝地闭环了。 他深吸了一口气。 手术室的冷空气灌进肺里,带着血腥味。 “把刀收回去。不能剖。“ 林述将那叠化验单重重拍在不锈钢器械盘上。“啪“的一声脆响。 “也没有DIC。“ 他转过头,眼睛同时锁死了产科主任钱沛和血液科副主任张克。他一举推翻了两个顶级大拿的刚才的判断。 “她的PT和APTT全在正常值内。如果是DIC,这两个凝血指标早就崩溃了。如果是HELLP综合征,不会出现这么极端、孤立的深度昏迷。“ 林述继续说道。 “齐明刚才在显微镜下看到的,是被切碎的红细胞。不是溶解。“ 林述指着孕妇腹部大片的暗紫色斑块。 “她的微循环里,挂满了没有被修剪的巨大蛋白网。这些网不仅像钢丝网一样切碎了红细胞,还因为粘性极强,把全身的血小板全部吸附在毛细血管壁上。这就是她血小板只有5,却根本没有大出血的原因。“ 张克嘴唇张开,喉结艰难地滚动了一下。血液科副主任的临床本能,在被点破这层网的瞬间,迅速反应过来。 “没有被修剪……“张克死死盯着林述,“ADAMTS13蛋白裂解酶活性缺失?!“ “对。“林述毫不退让。 “她体内那把负责裁剪巨大因子的剪刀,在这具试管双胎妊娠的母体里,被免疫抗体杀死了。“ 林述吐出十三个字:“血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。“ 极度罕见病。 百万分之三的发病率。 在孕晚期复杂的激素掩护下,它伪装成了子痫,伪装成了DIC。 如果刚才把产妇推上手术台切开子宫,或者打了肝素抗凝,后果不堪设想。 手术室安静了两秒。这两秒里,所有人都在消化一件事:他们差一点就切了那一刀。 “TTP……“张克干哑地重复着这个词。 钱沛握着手术刀的手,在这一刻抑制不住地微微发抖。她不敢下这刀了。手术刀被她轻轻放回器械盘。金属碰金属,发出一声很轻的响。那声音像是整间手术室的退潮。 “不能剖,也不能上肝素抗凝。“钱沛盯着监护仪上跌到82的胎心,“那她肚子里这两个马上憋死的孩子怎么救!她自己怎么救!“ 林述转过身。 “只能输血浆。“ 林述给出了第三条路。一条走在刀刃上的路。 “不置换,不抗凝。直接大量静脉滴注新鲜冰冻血浆。用健康人的血浆,强行把她缺的那把“剪刀“(ADAMTS13酶)补进去。只要酶到位,血管里的巨网就会被切碎,血小板就能释放,溶血立刻停止!“ “胡闹!“ 钱沛几乎是尖叫出声,“她现在血红蛋白极低,心功能代偿已经到了极限!你用最大滴速给她强灌几千毫升血浆,容量负荷过载,一分钟内就会暴发急性左心衰!肺里全是泡沫,她会被自己的体液活活淹死在床上!“ 灌血浆救血栓,但灌快了诱发心衰。 既要速度抢胎心,又要守住心衰的底线。任何指南里都没有标准剂量。 这条路,从来没有人走过。 “这滴速,我来控。“ 林述没有废话。他一把扯下挂在脖子上的听诊器。 冰冷的金属胸件,直接按在孕妇紫癜密布的左前胸下方——肺底。 他闭上了眼睛。 外面的世界消失了。监护仪的警报、主任们的争吵、空调的送风——所有声音退成了远处的潮水。他把自己缩进了耳朵里。 “刘护士长。“林述的声音压到最低,“开通双通道颈静脉留置。血浆,最大滴速,放开。“ 站在一旁的刘亚楠深深看了林述一眼。 护士长没有质疑,双手瞬间捏碎了输液管上的控流滑轮。 “滴答!滴答!滴答!“ 暗黄色的新鲜冰冻血浆,以近乎瀑布的速度涌入孕妇的中心静脉。 容量极限测试开始了。 手术室里死一样寂静。只有输液管滴液的脆响。 林述闭着眼,半个身子伏在病床上,耳膜将全部听觉调动到了极限。 他在听。 听心室肌肉在高速灌流下快要被撑爆之前,肺泡毛细血管内膜渗出液体的第一声微弱水泡炸裂——细湿啰音。 那声音一旦出来,就是悬崖的边。 这是一场以人耳对抗心衰水坝的极限承压局。 “第一袋结束,五百毫升入血。“刘亚楠换上第二袋。 胎心监护仪上。 原本沉闷跌落至82的“咚——咚“声,在这五百毫升带着“剪刀“的血浆冲刷下,开始止住了下坠。 微小的血栓网正在被溶解。 “血压130/85。心率125。继续。“林述双眼紧闭,听诊器纹丝不动。 他的世界里只剩下一小片肺底的声音。 门外。 那个三十岁出头、穿着灰色羽绒服的男人,正把脸死死贴在气密铅门上。 他什么都看不见。 他只能双手合十,拇指指甲因为用力过猛,在额头上抠出了两道血印。嘴里无声地念叨着什么。 “第二袋,一千毫升入血。“ 刘亚楠的声音开始带上一丝紧绷。 此时,产妇原本苍白发灰的嘴唇,攀上了一丝血色。胎心仪上的数字,艰难地从85跳到了91。 人正在往回爬。 “呼噜……“ 就在第三袋血浆刚挂上的第五秒。 林述的右耳深处,在听诊器捕捉到的沉闷心音背景下,听到了一声细微的、像春天薄冰在水面裂开的“滋啦“声。 肺底起泡了。 心脏的容量负荷,在这一刻触到了引爆急性左心衰的绝对临界点。再多压进去十毫升,这个女人的肺就会瞬间变成一团涌满血沫的破海绵。 林述猛地睁开眼睛。 “关滑轮!停管!“ 一声低吼。 刘亚楠的手指像铁钳一样,一把卡死了输液管上的控制滑块。 疯狂下坠的黄色血浆,在距离静脉留置针还有半寸的橡皮管里,死死刹住。 整间手术室的人都屏住了呼吸。连监护仪的报警声似乎都安静了下来。 林述拔下听诊器。 他的手指尖有一层薄薄的冷汗。 产科主任钱沛和血液科副主任张克,同时把视线钉在了监护仪的主屏幕上。 等待最终结果。
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